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Vexas syndrome: बार-बार बुखार और सूजन हो सकता है वेक्‍सस स‍िंड्रोम का संकेत, जाने इसके कारण और इलाज

Vexas Syndrome: पुरुषों में शरीर की सूजन और जलन सामान्‍य नहीं है। यह वेक्‍सस स‍िंड्रोम का लक्षण हो सकता है। जानें क्‍या है यह बीमारी।   
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Vexas syndrome: बार-बार बुखार और सूजन हो सकता है वेक्‍सस स‍िंड्रोम का संकेत, जाने इसके कारण और इलाज


Vexas Syndrome: यूबीए1 जीन में होने वाले म्‍यूटेशन या बदलाव के कारण वेक्‍सस स‍िंड्रोम होता है। यह एक तरह की दुर्लभ जेनेट‍िक बीमारी है। इस बीमारी का खतरा मह‍िलाओं से ज्‍यादा पुरुषों में होती है। इस बारे में वैज्ञान‍िकों को स्‍टडी के बाद ही पता चला। जब स्‍टडी में यह देखा गया क‍ि यूबीए1 जीन म्‍यूट‍ेशन के ल‍िए क्रोमोसोम ज‍िम्‍मेदार है। पुरुषों के शरीर में केवल एक ही एक्‍स क्रोमोसोम होने के कारण, इस स‍िंड्रोम का खतरा पुरुषों में ज्‍यादा होता है। इस लेख में हम जानेंगे वेक्‍सस स‍िंड्रोम के लक्षण, कारण और इलाज। इस व‍िषय पर बेहतर जानकारी के ल‍िए हमने लखनऊ के केयर इंस्‍टिट्यूट ऑफ लाइफ साइंसेज की एमडी फ‍िजिश‍ियन डॉ सीमा यादव से बात की।   

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वेक्‍सस स‍िंड्रोम क्‍या है?- What is Vexas Syndrome

वेक्‍सस का अर्थ होता है खाली जगह। व‍ेक्‍सस स‍िंड्रोम होने पर रक्त कोशिकाओं में खाली स्‍पेस बनने लगता है। वेक्‍सस स‍िंड्रोम एक तरह की ऑटो-इंफ्लेमेटरी बीमारी है। आपको बता दें क‍ि वेक्‍सस स‍िंड्रोम को साल 2020 में राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान ने खोजा और तभी इसे नाम‍ित क‍िया गया। यह फैलने वाली बीमारी नहीं है। यह एक आनुवंशिक बीमारी है लेक‍िन आपको अगर यह बीमारी है, तो आपके बच्‍चों को यह बीमारी होगी ऐसा जरूरी नहीं है। न ही यह एक से दूसरे व्‍यक्‍त‍ि में फैलने वाली बीमारी है।  

वेक्‍सस स‍िंड्रोम के लक्षण- Vexas Syndrome Symptoms

वेक्‍सस स‍िंड्रोम होने पर न‍िम्‍न लक्षण नजर आते हैं- 

  • बार-बार बुखार होना।
  • शरीर में सूजन या जलन होना।
  • नसों में खून की थक्‍के जमना।
  • जोड़ों में सूजन होना।
  • लिम्फ नोड्स में वृद्धि।
  • बोन मैरो से संबंध‍ित श‍िकायत होना।
  • शरीर में असामान्‍य खाली जगह या कैव‍िटी बनना।  
  • फेफड़ों या आंखों में सूजन भी हो सकती है।

वेक्‍सस स‍िंड्रोम क्‍यों होता है?- Vexas Syndrome Causes 

UBA1 जीन में उत्परिवर्तन इसका कारण बनता है। यह कुछ प्रतिरक्षा कोशिकाओं में मौजूद होता है। और कोशिकाओं में होता है जो आपके अस्थि मज्जा में रक्त बनाते हैं। वैज्ञानिकों की स्‍टडी में यह पता चला क‍ि वेक्‍सस स‍िंड्रोम से पीड़ित लोगों की माइलॉयड कोशिकाओं (सफेद रक्त कोशिकाएं जो आपकी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया और सूजन को प्रभावित करती हैं) में UBA1 जीन म्‍यूटेशन हुआ है। उनका मानना है कि ये कोशिकाएं अनावश्यक रूप से सक्रिय होती हैं और सूजन संबंधी लक्षण पैदा करती हैं।

वेक्‍सस स‍िंड्रोम का इलाज- Vexas Syndrome Treatment 

वेक्‍सस स‍िंड्रोम का पता लगाने के ल‍िए सीटी स्‍कैन या फेफड़ों का परीक्षण क‍िया जा सकता है। वेक्‍सस स‍िंड्रोम का मानक उपचार नहीं है। अगर वेक्‍सस स‍िंड्रोम के कारण शरीर में सूजन है, तो स्टेरॉयड और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की मदद से इलाज क‍िया जाता है। कुछ लोगों पर स्टेरॉयड काम नहीं करता, ऐसे लोगों को जैव‍िक दवाएं भी दी जाती हैं। कुछ मामलों में, इस बीमारी का उपचार स्‍टेम सेल थेरेपी से भी क‍िया जाता है।

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image credit: sciencesetavenir

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