एलाजील सिंड्रोम एक आनुवांशिक (जेनेटिक) सिंड्रोम है। इस स्थिति में लिवर, हार्ट और शरीर के अन्य अंग प्रभावित होते हैं। दरअसल, इस स्थिति में लिवर से पित्त को बाहर करने वाली नलिकाएं छोटी या सिकुड़ जाती है, जिसकी वजह से पित्त लिवर में ही जमा होने लगता है। इस वजह से लिवर के कार्य प्रभावित हो सकते हैं और लंबे समय के बाद लिवर को नुकसान होने सकता है। शरीर के टॉक्सिन को बाहर निकालने के लिए लिवर पित्त का निर्माण करता है। लेकिन, जब यह पित्त बाहर नहीं आता तो इससे व्यक्ति को समस्या हो सकती है। इस वजह से व्यक्ति के शरीर में टॉक्सिन बढ़ सकते हैं। आगे जानते है एलाजील सिंड्रोम क्या है और यह किस तरह से लिवर को डैमेज कर सकता है?
एलाजील सिंड्रोम के क्या कारण हो सकते हैं? - Alagille Syndrome Causes in Hindi
नेशनल ऑर्गनाइजेशन ऑफ रेयर डिसऑर्डर के अनुसार एलाजील सिंड्रोम एक जेनेटिक रोग है, जो जीन की गड़बड़ी की वजह से हो सकता है। एलाजील सिंड्रोम के 94 प्रतिशत मामलों में जेएजी1 (JAG1) जीन में होने वाली गड़बड़ी को इसकी मुख्य वजह माना जा सकता है। जबकि, बचे हुए 2 से 4 प्रतिशत वाले मामलों में एनओटीसीएच2 (NOTCH 2) जीन एलाजील सिंड्रोम का कारण हो सकता है। इसके अलावा, अन्य मामलों के अनुवांंशिक कारणों का पता नहीं लगाया गया है। माता-पिता में से किसी एक के जीन्स से यह विकार बच्चे तक पहुंच सकता है।
एलाजील सिंड्रोम के क्या लक्षण हो सकते हैं? - What are the symptoms of Alagille syndrome in Hindi
एलाजील सिंड्रोम के लक्षण शिशुओं और वयस्कों में दिखाई दे सकते हैं। इस समस्या के लक्षण लिवर, हार्ट और किडनी सहित अन्य अंगों के कार्यों को प्रभावित कर सकते हैं। आगे जानते हैं इसके कुछ लक्षणों के बारे में।
लिवर मेंं दिखाई देने वाले लक्षण
पित्त की वजह से लिवर में समस्या हो सकती है। दरअसल, पित्त नलिकाएं फैट को लिवर से पित्ताशय (गॉल ब्लैडर) और छोटी आंत तक ले जाकर पचाने में आपकी मदद करती हैं। जब पित्त नलिकाएं फैट को स्थानांतरित नहीं कर पाती हैं, तो पित्त लिवर में एकत्रित हो जाता है। जब आपके लिवर में पित्त के इकट्ठा होने लगता है तो यह आपके रक्त से गंदगी को हटाने का कार्य करने का कार्य सही तरह से नहीं कर पाता है। इससे लिवर को नुकसान पहुंचा सकता हैं। इसमें आपको आगे बताए लक्षण हो सकते हैं।
- खुजली की समस्या
- यूरिन का रंग गहरा पीला होना
- स्किन और आंखों का रंग पीला होना (पीलिया की समस्या)
- त्वचा पर फैट युक्त मस्से की तरह उभार होना
- हड्डियों का कमजोर होना
- बच्चों की ग्रोथ देरी से होना
- लिवर में घाव (सिरोसिस)
हृदय से जुड़े लक्षण
- आपके हृदय और लंग्स के बीच ब्लड सर्कुलेशन में समस्या होस सकती है।
- आपके हृदय की बनावट में समस्याएं, इसमें हृदय में छेद हो सकता है।
- ऑक्सीजन की कमी के कारण स्कीन का रंग नीला पड़ना।
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इस समस्या में शिशु के अंगों की बनावट पर प्रभाव पड़ सकता है। इस सिंड्रोम के कारण कुछ शिशुओं का माथा बढ़ा हो सकता है। वहीं कुछ बच्चों में आंखों का आकार सामान्य से बड़ा होने की समस्या हो सकती है। फिलहाल, इस समस्या का इलाज उपलब्ध नहीं है, ऐसे में डॉक्टर केवल लक्षणों को कम करने के प्रयास करते हैं।
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