हीमोफीलिया ए क्या होता है? जानें इस दुर्लभ बीमारी के कारण और लक्षण

सही तरह से ब्लड क्लॉट न होने पर आपको कई तरह की समस्याएं होती हैं। रक्त से जुड़े विकार को हीमोफीलिया कहा जाता है। यह तब होता है जब आपका रक्त सही तरह से नहीं जम पाता है। जिन लोगों को यह स्थिति होती है, उनके पास विशेष तरह का प्रोटीन (ब्लड क्लॉटिंग के लिए आवश्यक) पर्याप्त मात्रा में नहीं होता है। हीमोफीलिया ए सामान्य रूप से पुरषों में देखने को मिलता है। जन्म के समय आनुवांशिक कारणों से होने वाली समस्या में व्यक्ति को यह विकार होता है। हीमोफीलिया ए होने पर फैक्टर VIII नामक प्रोटीन की कमी होती है, जो रक्त को जमाने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। जब यह प्रोटीन कम या नहीं होता है, तो चोट या घाव लगने पर ब्लीडिंग को रोक पाना मुश्किल हो जाता है। इस लेख में आगे यशोदा सुपर स्पेशलिटी  अस्पताल के इंटरनल मेडिसिन सीनियर कंसल्टेंट डॉक्टर ए पी सिंह से जानते हैं कि हीमोफीलिया ए क्या होता (What is Hemophilia A) है और इसके कारण व लक्षण क्या हो सकते हैं।

हीमोफीलिया ए क्या होती है?

हीमोफीलिया ए एक जेनेटक डिसऑर्डर है, जो माता-पिता से बच्चों में अनुवांशिक रूप से आता है। यह डिसऑर्डर रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया को धीमा कर देता है या पूरी तरह से रोक देता है। यह विकार विशेष रूप से पुरुषों में पाया जाता है, लेकिन कुछ महिलाएं में भी यह पाया जाता है। हीमोफीलिया ए को कभी-कभी "क्लासिकल हीमोफीलिया" के नाम से भी जाना जाता है, क्योंकि यह हीमोफीलिया के सबसे आम प्रकारों में से एक है।

हीमोफीलिया ए के कारण - Causes Of Hemophilia A Disorder in Hindi

हीमोफीलिया ए का मुख्य कारण X क्रोमोसोम में एक तरह का जेनेटिक म्यूटेशन होता है, जो फैक्टर VIII के बनने की प्रक्रिया को प्रभावित करता है। यह डिसऑर्डर ज्यादातर पुरुषों में होता है, क्योंकि पुरुषों के पास एक X और एक Y क्रोमोसोम होता है। जब उनके X क्रोमोसोम में फैक्टर VIII के उत्पादन में कमी होती है, तो उन्हें हीमोफीलिया ए हो सकता है। वहीं महिलाएं दो X क्रोमोसोम के साथ जन्म लेती हैं, और उनमें से एक क्रोमोसोम में कमी होने के बावजूद दूसरा स्वस्थ क्रोमोसोम इस समस्या को बैलेंस कर देता है, जिससे उनको ज्यादा परेशानी नहीं होती है और उन्हें हीमोफीलिया ए नहीं होता। जिन लोगो के फैमिली हिस्ट्री में ऐसा नहीं है उनको भी यह विकार हो सकता है। 

हीमोफीलिया ए के लक्षण - Symptoms Of Hemophilia A Disorder in Hindi 

जैसा कि आपको आगे बताया गया है कि हीमोफिलिया ए एक तरह का जेनेटिक डिसऑर्डर है। तो इसके लक्षण लड़को को बचपन में ही महसूस हो सकते हैं। आगे जानते हैं इसके कुछ सामान्य लक्षण 

ज्यादा ब्लीडिंंग होना

हीमोफीलिया ए के आम लक्षणों में ब्लीडिंग को शामिल किया जाता है। मामूली चोट या घाव होने पर भी व्यक्ति को ब्लीडिंग लंबे समय तक हो सकती है। इसमें घाव भरने की प्रक्रिया धीमी हो जाती है। इसमें कभी बिना चोट के भी ब्लीडिंग हो सकती है। 

त्वचा पर नील के निशान होना 

त्वचा पर नीले या काले धब्बे (ब्रूस) बन सकते हैं, जो बिना किसी चोट के उभर सकते हैं। यह ब्लीडिंग की वजह से स्किन के नीचे की रक्त वाहिकाओं (Blood Vessels) को नुकसान पहुंचने से होता है।

अंदुरूनी ब्लीडिंग होना

यह डिसऑर्डर आंतरिक ब्लीडिंग का कारण बन सकता है, खासकर घुटनों, कोहनी, और टखनों को यह प्रभावित कर सकता है। इस ब्लीडिंग की वजह से जोडों में दर्द और सूजन हो सकती है। 

नाक से ब्लीडिंग होना

बिना किसी स्पष्ट कारण के बार-बार नाक से खून बहना भी हीमोफीलिया ए का एक मुख्य लक्षण हो सकता है।

हीमोफीलिया ए के कुछ अन्य लक्षण 

• गंभीर चोटों के बाद अत्यधिक रक्तस्राव
• पेशाब और मल में रक्त आना
• ब्रेन में ब्लीडिंग 
• उल्टी और चक्कर आना, आदि। 

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हीमोफीलिया ए की पहचान के लिए डॉक्टर आपको ब्लड टेस्ट की सलाह दे सकता है। इसमें फैक्टर  VIII की मात्रा की जांच की जाती है। साथ ही, परिवार के लोगों से इस तरह के डिसऑर्डर के लक्षणों के बारे में पता लगाया जाता है। इसके बाद डॉक्टर मरीज का इलाज शुरु करते हैं। इस डिसऑर्डर से संबंधित लक्षणों को नजरअंदाज न करें। ऐसे में आप तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें।